你還在認(rèn)為每個(gè)月花了太多錢用在買藥上面嗎？以下列出了美國(guó)昂貴得幾乎令人難以置信的藥物，它或許會(huì)改變你的看法。和這些一年花費(fèi)超過40萬美元的藥物相比，一年花費(fèi)1萬美元或者3萬美元，簡(jiǎn)直可以稱得上是小巫見大巫。

那么，為什么沒有人對(duì)這種明顯的“漫天要價(jià)”進(jìn)行干預(yù)？FDA為什么還要批準(zhǔn)這些“邪惡”的制藥公司的申請(qǐng)？實(shí)際情況是，這些藥物都是救命藥，它們價(jià)格高昂是因?yàn)樗鼈兊脑靸r(jià)成本都很高昂。制藥公司為了研發(fā)這些具有高度特異性的藥物，往往投入數(shù)以億計(jì)的巨額資金。FDA有一個(gè)孤兒藥開發(fā)計(jì)劃，鼓勵(lì)開發(fā)罕見病藥物，因此支持制藥公司的這種做法。那些罕見病患者，雖然因?yàn)榘嘿F的藥物傾家蕩產(chǎn)，但是至少不會(huì)失去自己的生命。從某種意義上說，他們是幸運(yùn)的。以下是美國(guó)正在使用的11種價(jià)格zui為昂貴的藥物。

1 Soliris

Soliris因?yàn)楸桓２妓乖u(píng)為“世界上zui昂貴的藥物”而聞名，它使用一年的價(jià)格是409500美元。Soliris用于治療陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿——一種罕見的血液疾病，大約8000個(gè)美國(guó)人受其困擾。Soliris是由亞力兄制藥公司（Alexion Pharmaceuticals）投入8億美元、用了15年時(shí)間研發(fā)出來的。2009年，Soliris為亞力兄帶來2.95億美元的銷售額，2010那年，帶來5.41億美元銷售額。Soliris的價(jià)格確實(shí)很貴，但是和它的效果比起來，又確實(shí)是物有所值：研究表明，Soliris能夠?qū)⒂申嚢l(fā)性睡眠性血紅蛋白尿?qū)е碌膰?yán)重并發(fā)癥和其他致命癥狀減少90%.

2 Elaprase

Elaprase用于治療亨特氏綜合征——一種因患者體內(nèi)缺少醛糖酸鹽硫酸脂脢所致的遺傳病。Elaprase是這種酶的重組體，能夠?yàn)榛颊咛峁┯行У木戎?。但是，它的價(jià)格也很驚人，一年下來，需要花費(fèi)375000美元，甚至有人估計(jì)一年費(fèi)用高達(dá)657000美元。每一小瓶Elaprase的價(jià)格是4215美元。2009年，僅在美國(guó)一個(gè)國(guó)家，500個(gè)亨特氏綜合征患者就為Elaprase花費(fèi)了3.53億美元。

3 Naglazyme

和Elaprase一年375000美元的價(jià)格比起來，Naglazyme稍微便宜點(diǎn)，一年只要365000美元。Naglazyme是一種純化酶，用于治療Maroteaux-Lamy綜合征——一種罕見的遺傳代謝疾病，該病幼年即開始發(fā)作，患者表現(xiàn)為生長(zhǎng)遲緩、身體組織受損和智力障礙。服用Naglazyme能促進(jìn)患者的生長(zhǎng)發(fā)育和關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)能力，對(duì)疼痛起到控制作用。

4 Cinryze

Cinryze作為一種人造C1酯酶抑制劑用于治療遺傳性血管性水腫?；加羞@種病的人由于體內(nèi)C1蛋白缺乏或功能異常導(dǎo)致身體出現(xiàn)嚴(yán)重水腫，特別是在面部和呼吸道部位。這是一種遺傳病，通常具有家族病史。但是，這種病發(fā)作突然，很多人在還沒有確診的情況下就過早死去了。這使得該病比較罕見，治療費(fèi)用也是相當(dāng)昂貴的。據(jù)估計(jì)，使用Cinryze一年的費(fèi)用是350000美元。Cinryze的制造商Viropharma公司為此制定的年銷售額指標(biāo)是9500萬美元到3.5億美元。

5 Folotyn

患癌癥已經(jīng)夠糟糕了，更糟糕的是花了很多錢來治療這個(gè)癌癥，卻沒有得到應(yīng)有的效果。對(duì)于一些T細(xì)胞淋巴瘤患者來說，當(dāng)常規(guī)的治療手段對(duì)付不了癌癥或者癌癥復(fù)發(fā)時(shí)，他們就會(huì)選擇Folotyn。Folotyn能夠在一個(gè)較短的療程內(nèi)殺死癌細(xì)胞，患者通常使用6個(gè)星期就可以了。但是，即使是使用這么短的時(shí)間，費(fèi)用還是驚人的：一個(gè)月大約要30000美元。

6 ACTH

如果你覺得一個(gè)月30000美元很不可思議，那么你可以把它與ACTH作比較：使用ACTH的家庭每個(gè)月要為此支付大約115000美元。ACTH用于治療嬰兒痙攣癥——一種通常發(fā)作于4到6個(gè)月大嬰兒身上的癲癇病。這種藥需要在數(shù)周甚至數(shù)月的時(shí)間內(nèi)，每天注射。一瓶ACTH的價(jià)格是23000美元，一個(gè)療程通常需要使用6到7瓶，而患者一般需要經(jīng)過兩個(gè)療程，這使得治療費(fèi)用增長(zhǎng)到300000美元以上。另外，不幸的是，ACTH不是FDA批準(zhǔn)的嬰兒痙攣癥藥物，這就意味著患者家庭很難讓保險(xiǎn)公司幫忙支付這個(gè)巨額款項(xiàng)。

7 Myozyme

Myozyme由健贊公司（Genzyme）研發(fā)，當(dāng)它用于兒童治療時(shí)，一年的費(fèi)用是100000美元；用于成人治療時(shí)，一年的費(fèi)用是300000美元。Myozyme用于治療一種罕見的致命性疾病：龐貝氏癥。該病會(huì)使心臟和骨骼肌喪失功能，多發(fā)于嬰兒。剛出生的嬰兒如果患上此病，大都在1歲多的時(shí)候死去。而一些晚發(fā)型確實(shí)存活下來的人，則需要借助輪椅和呼吸機(jī)才能維系生命。但是有了Myozyme以后，一些樣本的癥狀就可以得到很好地緩解了，他們能夠說話、走路、自己吃飯。影片《良醫(yī)妙藥》就講述了這種昂貴的救命藥在研發(fā)過程中與時(shí)間賽跑和與商業(yè)利益對(duì)抗的故事。

8 Arcalyst

一些罕見的遺傳病例如家族性寒冷型自身炎癥綜合征和穆—韋二氏綜合征是一種炎癥疾病，會(huì)損害人體免疫系統(tǒng)，導(dǎo)致身體出現(xiàn)一些原因不明的癥狀，影響骨骼、關(guān)節(jié)、主要器官，導(dǎo)致耳聾、腎損害和視力減退。Arcalyst能夠有效治療甚至阻止這些癥狀的發(fā)生。甚至還有人發(fā)現(xiàn)它能夠用來預(yù)防痛風(fēng)。但是在這些效果的背后，是一個(gè)不低的價(jià)格：據(jù)報(bào)道，使用Arcalyst一年的價(jià)格是250000美元。

9 Ceredase/Cerezyme

Ceredase用于治療戈謝病——一種因?yàn)樯眢w缺乏某種酶從而導(dǎo)致脂肪在人體各個(gè)地方，包括心臟、大腦、脾臟等處堆積的疾病。Ceredase由人體胎盤制成，可以起到替換這種酶的作用。由于人體胎盤本身就不便宜，這種藥物的價(jià)格也就“水漲船高”：一年150000美元。1994年，Ceredase出了一個(gè)新版本Cerezyme。Cerezyme是采用基因工程的手段利用倉鼠細(xì)胞研制而成，人們本以為它會(huì)變得更便宜。但實(shí)際上，它的平均價(jià)格上漲到200000美元一年。該藥物一年的銷售額超過1億美元。

10 Fabrazyme

像這個(gè)名單上許多其他價(jià)格昂貴的藥物一樣，F(xiàn)abrazyme能夠代替人體所必須的一種酶，治療法布瑞氏癥。這種病是由于人體內(nèi)代謝脂肪所必須的一種酶數(shù)量不夠或功能異常所致。沒有這種酶，人體內(nèi)脂肪不能夠被有效分解，堆積在血管內(nèi)，損害神經(jīng)系統(tǒng)、心腦血管系統(tǒng)、眼睛和腎臟，增加心臟病和中風(fēng)發(fā)作風(fēng)險(xiǎn)，導(dǎo)致心臟變大，腎功能異常。由此，我們不難理解為什么這種病具有如此之大的危害性，以及為什么要對(duì)它進(jìn)行治療。使用Fabrazyme，患者能夠補(bǔ)充身體里所缺的這種酶，減少脂肪在體內(nèi)的堆積。據(jù)報(bào)道，這種藥一年的治療費(fèi)用是200000美元——假如你能得到這種藥的話。因?yàn)樵?009年，F(xiàn)abrazyme的制造商健贊公司因?yàn)槲廴締栴}，其工廠被關(guān)閉，現(xiàn)在它還在解決生物試劑問題。

11 Aldurazyme

Aldurazyme也是用于治療一種遺傳性的酶異常問題——在這個(gè)名單上，這類疾病顯得極為普遍。Aldurazyme治療的是亨特氏綜合征，該病是由人體缺乏一種能夠正常分解某些糖類和蛋白質(zhì)的酶所引起的一種代謝紊亂疾病。和法布瑞氏癥一樣，糖類和蛋白質(zhì)一旦不能正常分解，就會(huì)在人體內(nèi)堆積，導(dǎo)致器官變大、呼吸障礙、體能下降等諸多問題。Aldurazyme可以幫助患者改善呼吸和行走能力，它的價(jià)格是一年200000美元?；颊咄ǔＣ恐艿皆\所或醫(yī)院取這種藥物，這就意味著可能還會(huì)產(chǎn)生一些額外的費(fèi)用。